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<\/p>\n La amiloidosis cardiaca es una grave patolog\u00eda mediante la cual fragmentos de prote\u00ednas se depositan en el coraz\u00f3n, engrosando sus paredes e impidiendo su normal funcionamiento. Hoy en d\u00eda no existe una estrategia eficaz de prevenci\u00f3n de esta enfermedad y, sin tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes se sit\u00faa entre el a\u00f1o y los dos a\u00f1os y medio dependiendo del tipo de amiloidosis. Con un adecuado tratamiento, en cambio, la tasa de supervivencia puede ser mucho mayor y ascender hasta los 5-10 a\u00f1os o m\u00e1s, por lo que un correcto diagn\u00f3stico y seguimiento es fundamental para alargar la vida de estas personas.\u00a0
\u201cAmiloday es un programa formativo desarrollado en el Hospital Puerta de Hierro desde 2018\u201d, ha explicado el Dr. Pablo Garc\u00eda Pav\u00eda, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopat\u00edas Familiares del Hospital Puerta de Hierro y codirector del curso. \u201cEn un d\u00eda entero, cubre todas las causas m\u00e1s frecuentes de amiloidosis con un punto de vista multidisciplinar: con pat\u00f3logos, hemat\u00f3logos, cardi\u00f3logos, neur\u00f3logos, nefr\u00f3logos… Todos los especialistas que est\u00e1n involucrados en el cuidado de estos pacientes\u201d.
Este a\u00f1o ha participado uno de los mayores expertos mundiales en esta enfermedad, el Dr. Mathew Maurer, de la Universidad de Columbia de Nueva York, quien ha impartido la conferencia invitada del curso. \u201cHa explicado c\u00f3mo seguir a los pacientes con amiloidosis una vez hecho el diagn\u00f3stico\u201d, ha asegurado el Dr. Pav\u00eda. \u201cAdem\u00e1s, se ha discutido en profundidad acerca de los \u00faltimos avances en el diagn\u00f3stico y tratamiento de la enfermedad\u201d, ha a\u00f1adido el tambi\u00e9n investigador del Centro de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV).
Tipos de amiloidosis y tratamiento
Las dos prote\u00ednas fundamentales que dan lugar a la amiloidosis cardiaca son fragmentos de cadenas ligeras que constituyen la amiloidosis AL y fragmentos de una prote\u00edna fabricada en el h\u00edgado denominada transtiretina cuya amiloidosis se llama amiloidosis ATTR. Este segundo tipo tiene, a su vez, dos posibles or\u00edgenes: uno hereditario y otro asociado a la edad por la cual, no se sabe muy bien el mecanismo, con el paso de los a\u00f1os la transtiretina se vuelve inestable, se fragmenta y se deposita en el coraz\u00f3n.
El manejo de estos pacientes incluye tanto el impedir el avance de la enfermedad como el tratamiento de sus consecuencias. As\u00ed, por un lado, \u201cse tratan las complicaciones como pueden ser la retenci\u00f3n de l\u00edquidos, la insuficiencia cardiaca, la posibilidad de arritmias o trombos\u201d, explica el cardi\u00f3logo.
Por otro lado, se intenta frenar o disminuir la producci\u00f3n de amiloide, la sustancia que se deposita en el coraz\u00f3n. \u201cEsto se consigue mediante quimioterapia en caso de la amiloidosis AL y, en el caso de la amiloidosis por transtiretina, se est\u00e1n desarrollando nuevos tratamientos que consiguen impedir que se generen fragmentos de la transtiretina o bien bloquear la fabricaci\u00f3n de esta sustancia directamente\u201d, afirma el Dr. Pav\u00eda.
Seg\u00fan asegura el cardi\u00f3logo, \u201cla visi\u00f3n multidisciplinar en el tratamiento de estos pacientes y de otros con cardiopat\u00edas familiares en el Hospital Puerta de Hierro hace que seamos un referente en toda Espa\u00f1a\u201d.<\/p>\n
Foto Comunidad de Madrid<\/p>\n
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