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<\/p>\n Las hemoglobinopat\u00edas son trastornos gen\u00e9ticos que afectan a la estructura o la producci\u00f3n de la mol\u00e9cula de hemoglobina. Se trata de anemias hereditarias que se detectan en las pruebas del tal\u00f3n que se realizan en Espa\u00f1a a todos los reci\u00e9n nacidos desde 2015, aunque la Comunidad de Madrid empez\u00f3 ya en 2003. Gracias a esta prueba se pueden diagnosticar este tipo de anemias hereditarias graves, cuya \u00fanica curaci\u00f3n posible hasta el momento es el trasplante de medula \u00f3sea, aunque se est\u00e1n ensayando otros m\u00e9todos como la terapia g\u00e9nica.
\u201cEl donante perfecto para estos casos es un hermano sano que tenga los mismos genes de HLA que el paciente, es decir, que sea compatible. El HLA es un tipo de ant\u00edgenos presente en las c\u00e9lulas del organismo y sirve para que el trasplante no sea rechazado por el paciente, pero menos de un 20% de los ni\u00f1os con esta patolog\u00eda tiene este donante adecuado\u201d, explica Elena Cela, oncohem\u00e1tologa infantil del Gregorio Mara\u00f1\u00f3n. Se da la circunstancia, a\u00f1ade Cela, que tanto en el caso de Binta como en los pacientes anteriores el donante ha sido siempre un hermano.
La anemia se produce porque la m\u00e9dula del paciente fabrica un tipo de gl\u00f3bulos rojos con una hemoglobina an\u00f3mala que los rompe. Los gl\u00f3bulos rojos adquieren una forma de hoz que provoca una obstrucci\u00f3n al normal flujo de la sangre a los \u00f3rganos, que dejan de recibir as\u00ed el ox\u00edgeno necesario. Esto provoca m\u00faltiples complicaciones agudas y cr\u00f3nicas en el ni\u00f1o que pueden cursar con crisis de dolor en los huesos o incluso ictus si el aporte de oxigeno no llega al cerebro, que es la complicaci\u00f3n m\u00e1s devastadora.
Para el trasplante de m\u00e9dula se administra durante una semana quimioterapia, que destruye la m\u00e9dula enferma. Despu\u00e9s se extrae la m\u00e9dula \u00f3sea del donante sano por medio de punciones en las caderas bajo anestesia general y luego se infunde esta m\u00e9dula sana en el paciente. Al cabo de unas pocas semanas, la m\u00e9dula del hermano donante \u201cprende\u201d en el paciente y empieza a producir gl\u00f3bulos rojos con hemoglobina normal, quedando curada la enfermedad.
Centro de referencia nacional
El Hospital Gregorio Mara\u00f1\u00f3n, que es centro de referencia nacional (CSUR) para esta enfermedad, inici\u00f3 este abordaje en 2010 y, gracias a la mejora progresiva con menor toxicidad en el tratamiento previo al trasplante, la tasa de curaci\u00f3n de la enfermedad es de un cien por cien. \u201cTambi\u00e9n es aconsejable que el trasplante de m\u00e9dula se haga lo antes posible, aunque no antes de los dos a\u00f1os, para que la enfermedad no haya afectado a otros \u00f3rganos y los resultados sean mejores\u201d, explica Elena Cela.
La raz\u00f3n de realizar el trasplante a veces en edades m\u00e1s avanzadas viene dada por la necesidad de conseguir un donante compatible. En ocasiones se realiza una selecci\u00f3n de embriones sanos HLA id\u00e9nticos en familias que desean tener m\u00e1s hijos y que pueden ser potenciales donantes de m\u00e9dula para sus hermanos enfermos.\u00a0
Binta, la peque\u00f1a de 7 a\u00f1os que ya ha sido dada de alta, ingres\u00f3 en el Mara\u00f1\u00f3n hace dos meses por una anemia falciforme. \u201cEl trasplante supone la curaci\u00f3n absoluta, si no hay rechazo ni otras complicaciones, y tras unas semanas en el hospital y un seguimiento posterior durante unos meses, los peque\u00f1os pueden hacer una vida completamente normal\u201d, concluye Elena Cela.<\/p>\n
Foto Comunidad de Madrid<\/p>\n
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